日本不整脈心電学会

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2017年10月

住友直方(埼玉医科大学国際医療センター小児心臓科)

Q9ヵ月の男児。胎児期より不整脈を指摘されていた。在胎37週6日、出生時体重2732g、Apgar score 8/9点で出生した。日齢16から不整脈を認めたが、自然に軽快したため、経過を観察されていた。2時間前から突然不機嫌となり、頭部の発汗も認め、救急搬送され、入院した。来院時の心電図を示す。
正しいのはどれか。2つ選べ。
1. 心房期外収縮
2. QT延長症候群
3. Brugada症候群
4. 2度房室ブロック
5. 不整脈原性右室心筋症
201710-1
回答と解説はこちらから   

【解答】

2、4

【解説】

心電図はHR 63bpm洞調律で、II誘導でQRSの上行脚にP波を認め2:1 房室ブロックである。QT時間は 560msec、QTc(Bazett) 570msec, QTc(Fridericia) 570msec と延長しているために、P波が心室に伝導できず、機能的房室ブロックとなっている。本例はメキシレチン0.5mg/kg/hrの投与を持続していたところ、夜間突然1:1伝導となった。ホルター心電図では図1に示すように交代性T波変化を認めた。後日、DDDペースメーカ植込みを行った。ペースメーカの記録では、torsade de pointesが記録されている(図2)。QT延長症候群には、表1に示す多くの遺伝子型が報告されている。本例で遺伝子検査を行ったが、遺伝子異常は認められなかった。QT延長症候群は表2に示すSchwartz scoreにより診断する。本例では、QTc(Bazett) 570ms、torsade de pointes、交代性T波変化、年齢不相応の徐脈を認め、Schwartz score 5.5点でQT延長症候群の確定診断がつく。乳児期に発生するQT延長症候群は房室ブロックの発生が多い点が、成人期のQT延長症候群と異なる。治療としては、ß遮断薬が主であるが、メキシレチン、ペースメーカ植え込み、植込み型除細動器(ICD)植込みなどが行われる。

201710-1
表1 QT延長症候群と遺伝子型
サブタイプ遺伝子座遺伝子蛋白イオン電流遺伝形式
LQT111p15.5KCNQ1KV7.1α (KVLQT1)IKsAD
LQT27q35KCNH2KV11.1α (HERG) IKrAD
LQT33p21SCN5ANaV1.5α INaAD
LQT44q25ANK2Ankyrin-BINCX↓, INa-KAD
LQT521q22.1KCNE1minKß IKsAD
LQT621q22.1KCNE2MiRP1ßIKrAD
LQT7(ATS)17p23KCNJ2Kir2.1αIK1AD
LQT8(TS)12p13.3CACNA1CCaV 1.2 α1cICa-Lde novo
LQT93p25CAV3Caveolin-3INa?
LQT1011q23.3SCN4BNaV1.5 ß4INaAD
LQT117q21AKAP9YotiaoIKsAD
LQT1220q11.2SNTA1α1-syntrophinINa?
LQT1311q15.5KCNJ5Kir3.4IK,AChAD
LQT1414q32.11CALM1CaMICa-LAD
LQT152p21CALM2CaMICa-LAD
JLN111p15.5KCNQ1KV7.1α IksAR
JLN221q22.1KCNE1minKßIKsAR

AD: 常染色体優性遺伝, de novo:孤発性, AR: 常染色体劣性遺伝, ATS: Andersen-Tawil症候群, TS: Timothy症候群

表2 Schwartz score
心電図所見点数
A. QTc (Bazett)
  ≧480 ms3
  460 – 479 ms2
  450 – 459 ms (男)1
B. 運動負荷4分後の
  QTc ≥ 480 ms1
C. torsade de pointes2
D. 交代性T波変化1
E. notched T波1
(3つの誘導)
F. 年齢不相応の徐脈0.5
臨床歴点数
A. 失神
  ストレスに伴う2
  ストレスに伴わない1
B. 先天性聾0.5
家族歴点数
A. 確実なQT延長症候群1
B. 近い親戚の30才未満の心臓性突然死0.5

≧3.5点:可能性大、1.5~3点:疑い、≦1点:可能性小

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