QT短縮症候群とは？

　QT延長症候群とは逆で、何かしらの理由でQT時間（心室が収縮してから拡張するまでの時間）が短くなり、不整脈が起こりやすくなる病態をQT短縮症候群といいます。若年男性に多くみられるといわれていますが、発症頻度は10万人に一人程度と推定され、非常にまれな疾患です。いまだ不明な点が多い疾患です。

原因

　遺伝子変異によって発症します。孤発性もしくは常染色体顕性遺伝で、現在までにKCNH2（SQT1）、KCNQ1（SQT2）、KCNJ2（SQT3）、CACNA1C（SQT4）、CACNB2b（SQT5）、CACNA2D1（SQT6）の６つの原因遺伝子が報告されています。
QT延長症候群と同様、原因となる遺伝子が心臓を流れる電気に影響を及ぼして、QT時間を短縮させますが、少し専門的な話になりますので、ここでは省略いたします。

症状

　主な症状として、失神や心停止、心房細動との併発に伴う動悸が挙げられます。心停止は再発率が80％以上と高く、安静時や就寝中の発生が80％以上との報告があります。また、心室不整脈（心室細動や多形性心室頻拍など）が現れる場合もあります。

診断方法

　主に、心電図所見（QT時間の短縮、Tピーク間隔など）、臨床症状（心停止や失神、心房細動、多形性の心室頻拍または心室細動の既往、発作時の状況など）、家族歴（QT短縮症候群の既往、突然死の有無）、遺伝子診断（変異の有無）にて診断します。また、高カリウム血症や高カルシウム血症などの疾患、ジギタリスなどの服用によってもQT時間の短縮が起こるため、それらを除外するための検査を行う場合もあります。

治療方法

　心停止の危険があるため、予防的に植込み型除細動器植込み術が検討されます。また、併発する心房細動や心室不整脈を予防するために、キニジンやⅢ群抗不整脈薬などを用いた薬物療法を行う場合もあります。