Brugada症候群は、心電図上の特徴的なST部分の上昇(図1)と心室細動による突然死をおこす疾患群です。1992年スペインのBrugada兄弟によって報告されて以来、この名称が使用されるようになりました。日本人をはじめとするアジア人に多く、ぽっくり病の一部が含まれると考えられています。
　失神や心肺停止、心室細動の既往がある人を症候性Brugada症候群と呼び、検診などの心電図検査で発見され、症状のない人は無症候性Brugada症候群と呼ばれます。男女比が9：1と男性に多く、血縁者に突然死を認める人が2割程度いることが報告されており、一部には遺伝子異常が関わっていることが判明しています。

　夜間や食後に致死性不整脈が出現することが多く、心電図のST部分の形からType1、Type2およびType 3に分類されます。Type 1にはcoved型(弓状型)が、Type 2およびType 3にはsaddle back型(馬鞍型)が含まれます。このST部分は継時的に変化することが報告されており、また抗不整脈薬であるナトリウムチャネルブロッカーの使用により、Type1が顕在化する場合があります。
　症候性Brugada症候群、特に心室細動の既往がある人では10～20％/年の割合で心室細動が再発することが判明しており、植込み型除細動器が使用されます(図2)。
　無症候性については、そのリスク評価項目としていくつかありますが、日本循環器学会のガイドラインによると、突然死の家族歴があり、電気生理学検査にて致死性不整脈が誘発された場合には植込み型除細動器の適応となります。

前述のように心室細動が起こるリスクが高い場合、植込み型除細動器が考慮されます。発作の頻度が多い場合にはキニジンやシロスタゾールといった内服薬が考慮されますが、あくまで補助的な役割と考えられています。